URTICARIA (biduran/gelegat)

1.pengertian

• Reaksi alergi hipersensitifitas tipe I pada kulit, (kadar antigen yang rendah dan memerlukan sistesis Ig E)
• Lesi kulit yang dapat mengebabkan angioedema
• Populasinya 25 % (anak – anak maupun dewasa)

2. Etiologi (penyebab)
 Hipersensitivitas anafilaktik (tipe 1)
 Reaksi yang terjadi dalam tempo beberapa menit setelah kontak dengan antigen (dapat berlangsung lebih dari 2x24jam)
 Reaksi lambat dapat menyebabkan reaksi alergi kronik → mediator kimia yang terus dilepas
 Melibatkan produksi antibody Ig E → kelenjar limfe sel2 T helper.
 Antigen akan terikat oleh antibody Ig E → mengaktifkan reaksi sistemik → memasuki proses degranulasi → pelepasan mediator kimia primer
 Mediator kimia primer (histamin, leukotrien, eosinophil chemotactic factor of anafilaxis/ECF-A) → kulit, paru – paru dan saluran gastrointestinal
 Sifatnya anafilaksis lokal dan sistemik
 Urtikaria Dingin (Sangat)
 Urtikaria Panas (pemanasan Lokal)
 Urikaria kolinergik, (perasaan ketegangan emosi, pengerahan tenaga fisik dan lingkungan yang panas)
 Urikaria tekanan
 Urtikaria papular (gigitan serangga)
 Urikaria kronik



3. Manifestasi Klinik
 Lesi yang menonjol /edemotus mendadak muncul. (biasanya berwarna merah muda, ikuran dan bentuk bervariasi)
 keluhan gatal
 Gangguan rasa nyaman setempat
 Daerah tempat lesi (yang utama adalah kulit yaitu sekitar, bibir kelopak mata, pipi, tangan, kaki, genetalia dan lidah; membran mukosa laring, bronkus dan bahkan saluran gastrointestinal/untuk tipe herediter )

4. Pengobatan
 Epinefrin,difenhidramin dan hidroksizin (dapat mempercepat resolusi urtikaria akut dan angioderma)
 Antihistamin
 Loratadin(claritin), feksofenadin (allegra), setirizin (zyrtec) adalah merintangi salah satu reseptor histamin/ H1
 Simetidin dan ranitidin (menghambat sjenis reseptor histamin kedua/H2 dapat membantu memulihkan pruritus
 Sangat bermanfaat pada urtikaria kronik
 steroid korteks adrenal bermanfaat pada penderita biduran akut yang berat.

ANATOMI GINJAL

1. GINJAL

Kedudukan ginjal terletak dibagian belakang dari kavum abdominalis di belakang peritonium pada kedua sisi vertebra lumbalis III, dan melekat langsung pada dinding abdomen. Organ ini terbungkus oleh jaringan ikat tipis yang dikenal sebagai kapsula renalis. Di sebelah anterior, ginjal dipisahkan dari kavum abdomen dan isinya oleh lapisan peritoneum. Di sebelah posterior, organ tersebut dilindungi oleh dinding toraks bawah.

Bentuknya seperti biji buah kacang merah (kara/ercis), jumlahnya ada 2 buah kiri dan kanan, ginjal kiri lebih besar dari pada ginjal kanan.

Pada orang dewasa berat ginjal ± 200 gram. Dan pada umumnya ginjal laki – laki lebih panjang dari pada ginjal wanita.

NEFRON
Satuan struktural dan fungsional ginjal yang terkecil di sebut nefron. Tiap – tiap nefron terdiri atas komponen vaskuler dan tubulus yang keduanya secara structural dan fungsional berkaitan erat.

Bagian dominan dari komponen vaskuler adalah glomerolus, suatu berkas (tuft) kapiler berbentuk bola tempat filtrasi sebagian air dan zat terlarut dari darah yang melewatinya. Cairan yang telah terfiltrasi komposisinya nyaris identik dengan plasma kemudian mengalir ke komponen tubulus nefroni. Dalam komponen tubulus terdapat kapsul Bowman, serta tubulus – tubulus, yaitu tubulus kontortus proksimal, tubulus kontortus distal, tubulus pengumpul dan lengkung Henle yang terdapat pada medula.

Komponen tubulus berawal dari kapsula bowman. Kapsula Bowman terdiri atas lapisan parietal (luar) berbentuk gepeng dan lapisan viseral (langsung membungkus kapiler golmerlus) yang bentuknya besar dengan banyak juluran mirip jari disebut podosit (sel berkaki) atau pedikel yang memeluk kapiler secara teratur sehingga celah – celah antara pedikel itu sangat teratur.

Kapsula bowman bersama glomerolus disebut korpuskel renal, bagian tubulus yang keluar dari korpuskel renal disambut dengan tubulus kontortus proksimal yang seluruhnya terletak di dalam korteks dan sangat bergelung (berliku-liku) di sepanjang perjalanannya. Karena jalannya yang berbelok – belok, kemudian menjadi saluran yang lurus yang semula tebal kemudian menjadi tipis, kemudian ke segmen berikutnya yang disebut lengkung Henle atau loop of Henle, membuat lengkungan tajam berbentuk U atau yang terbenam ke dalam medulla ginjal. Pars desendens lengkung henle terbenam dari korteks ke medulla, sedangkan pars asendens lengkung henle berjalan ke atas kembali ke dalam korteks. Berbalik kembali ke korpuskel renal asal melewati apparatus jukstaglomerulus, kemudian berlanjut sebagai tubulus kontortus distal yang seluruhnya juga terletak dalam korteks. Kemudian menuju tubulus pengumpul, dengan satu duktus pengumpul mungkin menerima cairan dari delapan nefron yang berlainan. Setiap duktus pengumpul terbenam ke dalam medulla untuk mengosongkan cairannya yang telah menjadi urin ke dalam pelvis ginjal.

Terdapat dua jenis nefron yaitu, nefron korteks dan nefron jukstamedula. Semua nefron berasal dari korteks, tetapi glomerulus nefron jukstamedula terletak di lapisan dalam korteks di dekat medulla. Perbedaan kedua jenis nefron ini pada lengkung henlenya. Lengkung tajam pada nefron korteks hanya sedikit terbenam kedalam medulla. Sebaliknya lengkung tajam nefron jukstamedula terbenam jauh ke dalam medulla dan kapiler peritubulus nefron jukstamedula membentuk lengkung vaskuler tajam yang dikenal sebagai vasa rekta. Susunan ini disertai karakteristik permeabilitas dan transportasi lengkung henle dan vasa rekta, berperan penting dalam kemampuan ginjal menghasilkan urin dalam berbagai konsentrasi bergantung kebutuhan tubuh. 80% nefron manusia merupakan jenis nefron korteks.

am i nurse?

bismillah..
setelah beberapa bulan,, baru nyempetin waktu lagi buat ngisi blog, kasian blogku nggak terurus..
seperti tittle artikel ini, am i nurse?? masih tanda tanya besar dalam hatiku, entah kenapa. sudah tahun ketiga menuntut ilmu di sebuah nursing department yang cukup terkenal di indonesia bagian timur ini, masih menyisakan tanda tanya..
malah tanda tanya itu semakin besar, karena krg lebih 1 setengh tahun lagi diriku menjalani pendidikan sebagai mahasiswa strata 1 keperawatan.
diriku mau kemana setelah ini???

save my heart

My new Website

kunjungi http://meuthia.orgfree.com

ANEMIA

Definisi
Secara umum anemia adalah pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin dan volume pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Menurut Fenstermacher dan Hudson (1997), anemia adalah berkurangnya secara signifikan massa sel darah merah sehingga kapasitas darah yang membawa oksigen menjadi berkurang.
Secara fisiologis, anemia terjadi apabila terdapat kekurangan jumlah hemoglobin untuk mengangkut oksigen ke jaringan sehingga tubuh akan mengalami hipoksia. Anemia bukan suatu penyakit atau diagnosis melainkan merupakan pencerminan ke dalam suatu penyakit atau dasar perubahan patofisilogis yang diuraikan oleh anamnese dan pemeriksaan fisik yang teliti serta didukung oleh pemeriksaan laboratorium.
Etiologi
Anemia disebabkan oleh berbagai jenis penyakit, namun semua kerusakan tersebut secara signifikan akan mengurangi banyaknya oksigen yang tersedia untuk jaringan. Menurut Brunner dan Suddart (2001), beberapa penyebab anemia secara umum antara lain :
a. Secara fisiologis anemia terjadi bila terdapat kekurangan jumlah hemoglobin untuk mengangkut oksigen ke jaringan.
b. Akibat dari sel darah merah yang prematur atau penghancuran sel darah merah yang berlebihan.
c. Produksi sel darah merah yang tidak mencukupi.
d. Faktor lain meliputi kehilangan darah, kekurangan nutrisi, faktor keturunan, penyakit kronis dan kekurangan zat besi.
Klasifikasi
Anemia dapat diidentifikasikan menurut morfologi sel darah merah serta indeks-indeksnya dan menurut etiologinya. Pada klasifikasi anemia menurut morfologi sel darah merah dan indeks-indeksnya terbagi menjadi :
a. Menurut ukuran sel darah merah
Anemia normositik (ukuran sel darah merah normal), anemia mikrositik (ukuran sel darah merah kecil) dan anemia makrositik (ukuran sel darah merah besar).
b. Menurut kandungan dan warna hemoglobin
Anemia normokromik (warna hemoglobin normal), anemia hipokromik (kandungan dan warna hemoglobin menurun) dan anemia hiperkromik (kandungan dan warna hemoglobin meningkat).
Menurut Brunner dan Suddart (2001), klasifikasi anemia menurut etiologinya secara garis besar adalah berdasarkan defek produksi sel darah merah (anemia hipoproliferatifa) dan destruksi sel darah merah (anemia hemolitika).
a. Anemia Hipoproliferatifa
Sel darah merah biasanya bertahan dalam jangka waktu yang normal, tetapi sumsum tulang tidak mampu menghasilkan jumlah sel yang adekuat jadi jumlah retikulositnya menurun. Keadaan ini mungkin disebabkan oleh kerusakan sumsum tulang akibat obat dan zat kimia atau mungkin karena kekurangan hemopoetin, besi, vitamin B12 atau asam folat. Anemia hipoproliferatifa ditemukan pada :
1) Anemia aplastik
Pada anemia aplastik, lemak menggantikan sumsum tulang, sehingga menyebabkan pengurangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Anemia aplastik sifatnya kongenital dan idiopatik.

2) Anemia pada penyakit ginjal
Secara umum terjadi pada klien dengan nitrogen urea darah yang lebih dari 10 mg/dl. Hematokrit menurun sampai 20 sampai 30 %. Anemia ini disebabkan oleh menurunnya ketahanan hidup sel darah merah maupun defisiensi eritropoetin.
3) Anemia pada penyakit kronik
Berbagai penyakit inflamasi kronis yang berhubungan dengan anemia jenis normositik normokromik (sel darah merah dengan ukuran dan warna yang normal). Apabila disertai dengan penurunan kadar besi dalam serum atau saturasi transferin, anemia akan berbentuk hipokrom mikrositik. Kelainan ini meliputi arthritis reumatoid, abses paru, osteomielitis, tuberkulosis dan berbagai keganasan.
4) Anemia defisiensi-besi
Anemia defisiensi besi adalah keadaan dimana kandungan besi tubuh total turun dibawah tingkat normal dan merupakan sebab anemia tersering pada setiap negara. Dalam keadaan normal tubuh orang dewasa rata-rata mengandung 3 - 5 gram besi, tergantung pada jenis kelamin dan besar tubuhnya. Penyebab tersering dari anemia defisiensi besi adalah perdarahan pada penyakit tertentu (misal : ulkus, gastritis, tumor pada saluran pencernaan), malabsorbsi dan pada wanita premenopause (menorhagia). Menurut Pagana dan Pagana (1995), pada anemia defisiensi besi, volume corpuscular rata-rata(Mean Corpuscular Volume atau MCV), microcytic Red Blood Cellsdan hemoglobin corpuscular rata-rata (Mean Corpuscular Haemoglobine atau MCH)menurun.
5) Anemia megaloblastik
Anemia yang disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 dan asam folat. Terjadi penurunan volume corpuscular rata-rata dan mikrositik sel darah merah. Anemia megaloblastik karena defisiensi vitamin B12 disebut anemia pernisiosa. Tidak adanya faktor instrinsik pada sel mukosa lambung yang mencegah ileum dalam penyerapan vitamin B12 sehingga vitamin B12 yang diberikan melalui oral tidak dapat diabsorpsi oleh tubuh sedangkan yang kita tahu vitamin B12 sangat penting untuk sintesadeoxyribonucle ic acid (DNA).
Anemia megaloblastik karena defisiensi asam folat, biasa terjadi pada klien yang jarang makan sayur-mayur, buah mentah, masukan makanan yang rendah vitamin, peminum alkohol atau penderita malnutrisi kronis.
b. Anemia Hemolitika
Pada anemia ini, eritrosit memiliki rentang usia yang memendek. Sumsum tulang biasanya mampu berkompensasi sebagian dengan memproduksi sel darah merah baru tiga kali atau lebih dibandingkan kecepatan normal. Ada dua macam anemia hemolitika, yaitu :
1. Anemia hemolitika turunan (Sferositosis turunan) Merupakan suatu anemia hemolitika dengan sel darah merah kecil dan splenomegali.
2. Anemia sel sabit
Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri. Anemia sel sabit adalah kerusakan genetik dan merupakan anemia hemolitik herediter resesif. Anemia sel sabit dikarenakan oklusi vaskuler dalam kapiler yang disebabkan oleh Red Blood Cells Sickled(RBCs) dan kerusakan sel darah merah yang cepat (hemolisis). Sel-sel yang berisi molekul hemoglobin yang tidak sempurna menjadi cacat kaku dan berbentuk bulan sabit ketika bersirkulasi melalui vena. Sel-sel tersebut macet di pembuluh darah kecil dan memperlambat sirkulasi darah ke organ-organ tubuh. RBCs berbentuk bulan sabit hanya hidup selama 15-21 hari.
Patofisiologi
Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sumsum atau kehilangan sel darah merah berlebihan atau keduanya. Kegagalan sumsum dapat terjadi akibat kekurangan nutrisi, pajanan toksik dan invasi tumor. Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau hemolisis (destruksi). Pada destruksi, masalahnya dapat diakibatkan karena defek sel darah merah yang tidak sesuai dengan ketahanan sel darah merah normal atau akibat beberapa faktor di luar sel darah merah yang menyebabkan destruksi sel darah merah.
Lisis sel darah merah (disolusi) terjadi dalam sel fagositik atau dalam sistem retikuloendotelial terutama dalam hati dan limpa. Sebagai hasil samping proses ini, bilirubin yang terbentuk dalam fagosit, akan memasuki aliran darah. Setiap kenaikan destruksi sel darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan peningkatan produksi plasma. Hal ini tercermin dalam anemia defisiensi besi.
Anemia defisiensi besi disebabkan cacat pada sintesis hemoglobin atau dapat dikatakan kurang pembebasan besi dari makrofag ke serum, sehingga kandungan besi dalam hemoglobin berkurang. Sedangkan yang kita tahu sebagian besar besi dalam tubuh dikandung dalam hemoglobin yang beredar dan akan digunakan kembali untuk sintesis hemoglobin setelah sel darah merah mati. Bila defisiensi besi berkembang, cadangan retikulo- endotelial (haemosiderin dan ferritin) menjadi kosong sama sekali sebelum anemia terjadi.
Apabila sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, seperti yang terjadi pada berbagai kelainan hemolitik, maka hemoglobin akan muncul dalam plasma (hemoglobinemia). Apabila konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma (protein pengikat untuk hemoglobin bebas) untuk mengikat semuanya (apabila jumlahnya lebih dari sekitar 100 mg/dl), hemoglobin akan terdifusi dalam glomerulus ginjal dan ke dalam urin (hemoglobinuria). Jadi ada atau tidak adanya hemoglobinemia dan hemoglobinuria dapat memberikan informasi mengenai lokasi penghancuran sel darah merah abnormal pada klien dengan hemolisis dan dapat merupakan petunjuk untuk mengetahui sifat proses hemolitik tersebut.
Anemia pada pasien tertentu disebabkan oleh penghancuran sel darah merah yang tidak mencukupi, biasanya diperoleh dengan dasar :
a. Hitung retikulosit dalam sirkulasi darah.
b. Derajat proliferasi sel darah merah muda dalam sumsum tulang dan cara pematangannya.
c. Ada atau tidak adanya hiperbilirubinemia dan hemoglobinemia.

Manifestasi Klinis
Pada anemia, karena semua sistem organ dapat terlibat maka dapat menimbulkan manifestasi klinik yang luas. Manifestasi ini bergantung pada:
a. Kecepatan kejadian anemia.
b. Durasi
c. Kebutuhan metabolisme klien bersangkutan
d. Adanya kelainan lain atau kecacatan
e. Komplikasi tertentu atau keadaan penyerta kondisi yang menyebabkan anemia. Karena jumlah sel darah merah berkurang, maka lebih sedikit oksigen yang dikirimkan ke jaringan. Kehilangan darah yang cepat sebanyak 30% dapat menyebabkan kolaps vaskuler pada individu yang sama. Namun penurunan hemoglobin dan hematokrit tanpa gejala yang tampak atau ketidakmampuan yang jelas secara bertahap biasanya dapat ditoleransi sampai 50%. Mekanisme kompensasi tubuh bekerja melalui :
a) Peningkatan curah jantung dan pernapasan, karena itu menambah pengiriman oksigen ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah.
b) Meningkatkan pelepasan oksigen dan hemoglobin.
c) Mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan.
d) Redistribusi aliran darah ke organ-organ vital.
Individu yang telah mengalami anemia selama waktu yang cukup lama dengan kadar hemoglobin antara 9 –11 g/dl, hanya mengalami sedikit gejala atau tidak ada gejala sama sekali selain takikardi ringan selama latihan. Takikardi menggambarkan beban kerja dan curah jantung yang meningkat. Dispnea pada latihan biasanya terjadi bila kadar hemoglobin dibawah 7,5 g/dl yang merupakan manifestasi berkurangnya pengiriman oksigen. Kelemahan hanya terjadi bila kadar hemoglobin dibawah 6 g/dl. Dispnea istirahat bila dibawah 3 g/dl dan gagal jantung hanya pada kadar sangat rendah 2-2,5 g/dl, hal ini disebabkan karena otot jantung yang kekurangan oksigen tidak dapat menyesuaikan diri dengan beban kerja jantung yang meningkat.
Salah satu tanda yang paling sering dikaitkan dengan anemia adalah pucat. Ini diakibatkan berkurangnya volume darah, hemoglobin dan vasokontriksi untuk memperbesar pengiriman oksigen ke organ-organ vital. Warna kuku, telapak tangan, memban mukosa mulut dan konjungtiva dapat digunakan untuk menilai kepucatan.
Pemeriksaan diagnostik
Data diagnosis didasarkan atas hasil:
a) Penentuan klinis
 Anamnese (karena defek produksi sel darah merah atau destruksi sel darah merah).
 Pemeriksaan fisik.
b) Pemeriksaan tambahan / laboratorium
Berbagai uji hematologis dilakukan untuk menentukan jenis dan penyebab anemia. Uji tersebut meliputi kadar hemoglobin dan hematokrit, indeks sel darah merah, penelitian sel darah putih, kadar besi serum, pengukuran kapasitas ikatan besi, kadar folat, kadar vitamin B12, hitung trombosit, waktu perdarahan, waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial. Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan diagnostik untuk menentukan adanya penyakit akut atau kronis serta sumber kehilangan darah kronis.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan anemia ditujukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah yang hilang. Penatalaksanaan anemia berdasarkan jenisnya, yaitu :
a. Anemia aplastik
Penatalaksanaannya meliputi transplantasi sumsum tulang dan terapi immunosupresif dengan antithimocyte globulin (ATG) yang diperlukan melalui jalur sentral selama 7-10 hari. Prognosis buruk jika transplantasi sumsum tulang tidak berhasil. Bila diperlukan dapat diberikan transfusi RBC rendah leukosit dan platelet (Phipps, Cassmeyer, Sanas & Lehman, 1995).
b. Anemia defisiensi besi
Diatasi dengan mengobati penyebabnya dan mengganti zat besi secara farmakologis selama satu tahun. Laki-laki membutuhkan 10 mg/hari, wanita yang menstruasi 15 mg/hari dan postmenaupouse membutuhkan 10 mg/hari.
c. Anemia megaloblastik
Untuk anemia megaloblastik yang disebabkan karena defisiensi vitamin B12 (anemia pernisiosa) dan defisiensi asam folat diobati dengan pemberian vitamin B12 dan asam folat oral 1 mg/hari.
d. Anemia sel sabit
Pengobatannya mencakup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian tambahan asam folat setiap hari diperlukan untuk mengisi kekurangan asam folat yang disebabkan karena adanya hemolisis kronik. Transfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitik. Pendidikan dan bimbingan yang terus-menerus termasuk bimbingan genetik, penting dilakukan untuk pencegahan dan pengobatan anemia sel sabit.
Komplikasi
Ada tiga komplikasi yang umum terjadi pada anemia yaitu gagal jantung, kejang dan parestesia (perasaan yang menyimpang seperti rasa terbakar dan kesemutan).

THALASEMIA

A. Pengertian
Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (medicastore, 2004).
Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu (Kosasih, 2001).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, menurut hukum mendel. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thomas Cooley (Cooley’anemia) yang di dapat diantara keluarga keturunan italia yang bermukim di USA. Kata thalassemia berasal dari bahasa yunani yang berarti laut.

B. Penyebab
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua.Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal 100-120 hari). Umur eritrosit ada yang 6 minggu, 8 minggu bahkan pada kasus yang berat umur eritosit bisa hanya 3 minggu.Pada talasemia, letak salah satu asam amino rantai polipeptida berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lainnya.

C. Klasifikasi
Secara molekuler, talasemia dibedakan atas:
1. Talasemia alfa (gangguan pembentukan rantai alfa)
2. Talasemia beta ( gangguan pembentukan rantai beta)
3. Talasemia beta-delta (gangguan pembentukan rantai beta dan delta)
4. Talasemia delta (gangguan pembentukan rantai delta).
Secara kinis, talasemia dibagi dalam 2 golongan, yaitu:
1. Talasemia mayor (bentuk homozigot), memiliki 2 gen cacat, memberikan gejala klinis yang jelas.
2. Talasemia minor, dimana seseorang memiliki 1 gen cacat dan biasanya tidak memberikan gejala klinis.

D. Patofisiologi
Mengenai dasar kelainan pada thalasemia berlaku secara umum yaitu kelainan thalasemia alfa disebabkan oleh delesi gen (terhapus karenakecelakaan gen) yang mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada thalasemia beta karena adanya mutasi gen tersebut.
Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggun karena tidak memerlukan rantai beta justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal sebagai usaha kompensasi. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai karena tidak ada pasangannya akan mengendap pada dinding eritrosit dan menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberi gambaran anemia hipokrom dan mikrositer.
Eritropoesis dalam sumsum tulang sangat gesit, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas dan masa hidup eritrosit memendek serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan.
Thalasemia dan hemoglobinopati adalah contoh khas untuk penyakit/kelainan yang bedasarkan defek/kelainan hanya satu gen.

E. Manifestasi Klinik
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar mengalami anemia ringan.
Pada talasemia mayor, terjadi anemia berat tipe mikrositik dengan pembesaran pada hati dan limpa. Muka mongoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna (pendek), perubahan pada tulang karena hiperaktifitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan (terutama tulang panjang). Dapat pula mengakibatkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal, zigomatik dan maksilaris. Pertumbuhan gigi biasanya buruk. IQ kurang baik apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur dan menaikan kadar Hb. Anemia biasanya mulai muncul pada usia 3 bulan dan jelas pada usia 2 tahun.
Gejala lain pada penderita thalassemia adalah jantung mudah berdebar-debar. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruhtubuh. Pada thalassemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebar-debar. Lama kelamaan, jantung akan bekerja lebih keras, sehingga cepat lelah. Akibatnya terjadi lemah jantung. "Limpa penderita juga bisa menjadi besar, karena penghancuran darah merah terjadi di sana." Selain itu, sumsum tulang juga bekerja lebih keras, karena berusaha mengkompensir kekurangan hemoglobin. Akibatnya, tulang menjadi tipis dan rapuh. Jika kerusakan tulang terjadi pada tulang muka, misalnya, pada tulang hidung, maka bentuk muka pun akan berubah. Batang hidung menjadi hilang/melesak ke dalam (facies cooley). Ini merupakan salah satu tanda khas penderita thalassemia.
Thalasemia minor umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.

F. Prognosis
Thalasemia beta homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chelating agent untuk mengurangi hemosiderosis (harga mahal). Di negara maju dengan fasilitas tranfusi yang cukup dan perawatan dengan chelating agents yang baik, usia dapat mencapai dekade ke-5 dan kualitas hidup yang lebih baik.
Jika dikemudian hari transplantasi sumsum tulang dapat diterapkan maka prognosisnya akan menjadi lebih baik.
G. Komplikasi
Pada talasemia minor, memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. Sedangkan pada thalasemia mayor, tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. Ironisnya, transfusi darah pun bukan tanpa risiko. Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima, misalnya, penyakit Hepatitis B, Hepatitis C, atau HIV. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas.
Yang lebih berbahaya, karena memerlukan transfusi darah seumur hidup, maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. Akibatnya, terjadi deposit zat besi. Karena jumlahnya yang berlebih, maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana.Misalnya, di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung, hati, ginjal, paru, dan alat kelamin sekunder, sehingga terjadi gangguan fungsi organ. Misalnya, tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. Jika mengenai kelenjar ginjal, maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. "Jadi, ironisnya, penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga.
Komplikasi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

H. Penatalaksanaan
a) Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB. Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Kadar setinggi ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan juga mengurangi absorsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah tranfusi tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit serendah-rendahnya.
b) Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diet buruk
c) Pemberian cheleting agents (desferal) untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh secara intramuskular atau intravena secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
d) Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin..
e) Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum di dapatkan tanda hiperplenisme atau hemosiderosis. Sesudah splenektomi, biasanya frekuensi tranfusi menjadi berkurang. Pemberian multi vitamin tetapi kontra indikasi terhadap preparat besi.
f) Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.
g) Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand, 1996)

I. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium untuk skrining dan diagnosis thalasemia meliputi:
1. Hematologi Rutin: untuk mengetahui kadar Hb dan ukuran sel-sel darah
2. Gambaran darah tepi : untuk melihat bentuk, warna dan kematangan sel-sel darah.
3. Feritin, SI dan TIBC : Untuk melihat status besi
4. Analisis Hemoglobin : untuk diaknosis dan menentukan jenis thalassemia.
5. Analisis DNA : untuk diaknosis prenatal (pada janin) dan penelitian.

Pada talasemia mayor:
Darah tepi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, poikilositosis dan aanya sel target; jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit muda (normoblas). Hb rendah, resistensi osmotik patologis. Nilai eritrosit rata-rata (MC), volume eritrosit rata-rata (VER/MCV), hemoglobin eritrosit rata-rata (HER/MCH) dan konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER/MCMC) menurun. Jumlah leukosit normal atau meningkat. Kadar besi dalam serum normal atau meningkat. Kadar bilirubin dalam serum meningkat. SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.
Pada thalasemia minor:
Kadar Hb bervariasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor atau hanya sebagian. Nilai VER dan HER biasanya menurun, sedangkan KHER biasanya normal. Resistensi osmotik meningkat.
Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA, DNA probing, gene blotting dan pemeriksaan PCR (polymerase Chain Reaction).
b. Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan “hair-on-end” yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks. Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kdang terlihat brush appearance (menyerupai rambut berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi vertebra dapat terjadi. Tulang iga melebar terutama pada bagian artikulasi dengan processus transversus.

J. Pencegahan
a) Pencegahan primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
b) Pencegahan sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia
heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).

Sumber:
Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC.

Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.

Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.

sirkulasi kardiovaskuler

- Sirkulasi sistemik
Darah masuk ke atrium kiri dari vena pulmonalis . darah di atrium kiri mengalir ke dalam ventrikel kiri melalui katup atrioventrikuler (AV), yang terletak di sambungan atrium dan ventrikel katup ini disebut katup mitralis. Semua katup jantung membuka ketika tekanan dalam ruang jantung atau pembuluh yang berada diatasnya melebihi tekanan dalam ruang atau pembuluh yang ada dbawah.
Aliran keluar darah dari ventrikel kiri adalah menuju ke sebuah arter besar berotot, yang disebut aorta. Darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta melali katup aorta. Darah di aorta di salurkan ke seluruh sirkulasi sistemik, melalui arteri, arteriol,dan kapiler, yang kemudian menyatu kembali untuk membentuk vena-vena. Vena dari bagian bawah tubuh mengambalikan darah ke vena terbesar, vena cava inferior. Vena dari bagian atas tubuh mengembalikan darah ke vena cava superior. Kedua vena bermuara di atrium kanan.
- Sirkulasi paru
Darah di atrium kanan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup AV lainnya, yang disebut katup semilunaris (atau trikuspidalis). Darah keluar dari ventrikel kanan dan mengalir melewati katup keempat, katup pulmonaris, kedalam arteri pulmonaris. Arteri pulmonaris bercabang-cabang menjadi arteri pulmonaris kanan dan kiri. Di paru, arteri-arteri pulmonaris bercabang berkali-kali menjadi arteriol, dan kemudan kapiler. Setiap kapiler memberi perfusi kepada satuan penafasan, melalui sebuah alveolus. Semua kapiler menyatu kembali untuk menjadi venula, dan venula menjadi vena. Vena-vena menyatu untuk membentuk vena pulmonaris yang besar. Darah mengalir didalam vena pulmonaris kembali keatrium untuk menyelesaikan siklus darah. Jantung,sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru diperlihatkan dalam gambar dibawah ini.

- Sirkulasi Koroner
Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa oksigen untuk miokardium melalui cabang cabang intar miokardial yang kecil. Suplai darah dimulai dari kedua cabang arteri koronaria kiri dan kanan yang merupakan pembuluh darah pertama yang keluar dari aorta. Kedua arteri ini kemudian membentuk cabang-cabang utama seperti arteri desenden kiri, arteri desenden kanan, dan sirkumfleks. Arteri koroner menerima darah sekitar 5% dari curah jantung dan bisa mencapai hingga 25% bila diperlukan. Aliran darah koroner meningkat pada:
1. Aktifitas
2. Denyut jantung
3. Rangsang sistem syaraf simpatis
- Sirkulasi Limfatik
Jaringan kapiler getah bening dalam ruang interstisial mengumpulkan cairan berlebihan dan protein yang disaring (filtrasi) melalui kapiler sistemik. Filtrate kapiler ini melalui pembuluh-pembuluh pengumpul yang terletak dekat dengan vena yang bersangkutan. Getah bening dialirkan keatas melalui katup satu arah dari gabungan dua pengaruh dinamis:
1. Daya tekan eksternal oleh otot-otot dan denyut arteria
2. Peristaltic intrinsic
Cairan getah bening berkumpul dalam duktus toraksikus dan duktus limfatikus kanan dan kemudian mengosongkan system aliran vena melalui vena subklavia dan jugularis interna.

daftar pustaka:
Price, Sylvia Anderson.(2005). Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta : EGC.
Smeltzer, Suzanne C.(2001).Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Auddath. Jakarta: EGC.
Silbernagl, Stefan.(2006).Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi.Jakarta:EGC.
Sherwood, Lauralee.(2001).Fisiologi Manusia dari Sel Ke Sistem.Jakarta:EGC.
Muttagin, Arif.(2009).Pengantar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskuler.Jakarta:Salemba Medika.
Corwin,Elizabeth J.(2000).Buku Saku Patofisiologi.Jakarta:EGC

IKTERUS

1. Defenisi Ikterus

Ikterus merupakan gejala klinik yang sering tampak pada Neonatus karena penumpukan bilirubin dalam aliran darah yang menyebabkan pigmentasi kuning pada plasma darah yang menimbulkan perubahan warna pada jaringan yang memperoleh banyak aliran darah tersebut. Jaringan permukaan yang kaya elastin seperti adalah perubahan warna kuning pada kulit, membrane mukosa, sclera dan organ lain.

Etiologi

a. Peningkatan produksi :

o Hemolisis, misal pada Inkompatibilitas yang terjadi bila terdapat ketidaksesuaian golongan darah dan anak pada penggolongan Rhesus dan ABO.

o Pendarahan tertutup misalnya pada trauma kelahiran.

o Ikatan Bilirubin dengan protein terganggu seperti gangguan metabolic yang terdapat pada bayi Hipoksia atau Asidosis .

o Defisiensi G6PD ( Glukosa 6 Phospat Dehidrogenase ).

o Ikterus ASI yang disebabkan oleh dikeluarkannya pregnan 3 (alfa), 20 (beta) , diol (steroid).

o Kurangnya Enzim Glukoronil Transeferase , sehingga kadar Bilirubin Indirek meningkat misalnya pada berat badan lahir rendah.

o Kelainan kongenital (Rotor Sindrome) dan Dubin Hiperbilirubinemia.

b. Gangguan transportasi akibat penurunan kapasitas pengangkutan misalnya pada Hipoalbuminemia atau karena pengaruh obat-obat tertentu misalnya Sulfadiasine.

c. Gangguan fungsi Hati yang disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau toksin yang dapat langsung merusak sel hati dan darah merah seperti infeksi , Toksoplasmosis, Siphilis.

d. Gangguan ekskresi yang terjadi intra atau ekstra Hepatik.

e. Peningkatan sirkulasi Enterohepatik misalnya pada Ileus Obstruktif.

2. Penyakit-penyakit dengan gejala kulit dan kunjungtiva kuning

1. HEPATITIS VIRUS

Hepatitis virus akut adalah penyakit infeksi yang penyebarannya luas, walaupun efek utamanya terjadi pada hati. Telah ditemukan 7 kategori virus yang menjadi agen penyebab, antara lain :

• Virus Hepatitis A (HAV)
• Virus Hepatitis B (HBV)
• Virus Hepatitis C (HCV)
• Virus Hepatitis D (HDV)
• Virus Hepatitis E (HEV)
• Hepatitis F (HFV)
• Hepatitis G (HGV)

Infeksi virus hepatitis dapat menimbulkan berbagai efek yang berkisar dari gagal hati fulminan sampai hepatitis anikterik subklinis. Sebagian besar infeksi HAV dan HBV bersifat ringan dan penyembuhan sempurna dan memiliki gambaran klinis yang serupa. Gejala prodromal timbul pada semua penderita dan dapat berlangsung selama 1 sampai 2 minggu sebelum awitan ikterus. Manifestasi ekstrahepatik dari hepatitis virus ini dapat menyerupai sindrom penyakit serum dan dapat disebabkan oleh kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi. Fase prodromal diikuti dengan fase ikterik dan awitan ikterus. Fase ini biasanya berlangsung selama 4 hingga 6 minggu namun dapat mulai mereda dalam beberapa hari. Beberapa hari sebelum ikterus penderita merasa lebih sehat.

2. SIROSIS HATI

Sirosis hati adalah penyakit kronis yang dicirikan dengan distorsi arsitektur hati yang normal oleh jaringan-jaringan ikat dan nodul-nodul regenerasi sel hati, yang tidak berkaitan dengan vaskulatur normal. Manifestasi utama dan lanjut dari sirosis terjadi akibat 2 type gangguan fisiologis : gagal sel hati dan hipertensi portal. Manifestasi gagal hepatoselular adalah ikterus, edema perifer, kecenderungan perdarahan, eritema palmaris (telapak tangan merah), angioma laba-laba, fetor hepatikum, dan ensefalopati hepatic. Ikterus terjadi sedikitnya pada 60 % penderita selama pperjalanan penyakitnya dan biasanya hanya minimal. Misalnya penderita sirosis mengalami ikterus setelah bertanding minum alcohol. Ikterus intermiten merupakan gambaran khas sirosis biliaris dan terjadi bila timbul peradangan aktif hati dan saluran empedu. Penderita yang meninggal akibat gagal hati biasanya mengalami ikterus.

3. PANKREATITIS

Pankreatitis akut adalah suatu proses peradangan akut yang mengenai pancreas dan ditandai oleh berbagai derajat edema, perdarahan, dan nekrosis pada sel-sel asinus dan pembuluh darah. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan berbagai derajat syok, takikardia, leukositosis, dan demam. Ikterus ringan dapat timbul bila terjadi obstruksi biliaris.

3. Klarifikasi ikterus pada bayi

ü IKTERUS FISIOLOGIK.

Ikterus pada neonatus tidak selamanya patologis. Sebagai neonatus, terutama bayi prematur, menunjukkan gejala ikterus pada hari pertama. Ikterus ini biasanya timbul pada hari ke dua, kemudian menghilang pada hari ke sepuluh, atau pada akhir minggu ke dua. Bayi dengan gejala ikterus ini tidak sakit dan tidak memerlukan pengobatan,kecuali dalam pengertian mencegah terjadinya penumpukan bilirubin tidak langsung yang berlebihan. Ikterus dengan kemungkinan besar menjadi patologik dan memerlukan pemeriksaan yang mendalam antara lain :

· Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama

· Bilirubin serum meningkat lebih dari 5 mg % per hari

· Bilirubin melebihi 10mg% pada bayi cukup bulan

· Bilirubin melebihi 15mg% pada bayi prematur

· Ikterus yang menetap sesudah minggu pertama

· Ikterus dengan bilirubin langsung melebihi 1mg%pada setiap waktu.

· Ikterus yang mempunyai hubungan dengan penyakit hemoglobin, infeksi,atau suatu keadaan patologik lain yang telah diketahui.

ü IKTERUS PATOLOGIK

Ikterus di katakan patologik jikalau pigmennya, konsentrasinya dalam serum, waktu timbulnya, dan waktu menghilangnya berbeda dari kriteria yang telah disebut pada Ikterus fisiologik. Walaupun kadar bilirubin masih dalam batas-batas fisiologik, tetapi klinis mulai terdapat tanda-tanda Kern Ikterus, maka keadaan ini disebut Ikterus patologik. Ikterus patologik dapat terjadi karena beberapa faktor yaitu:

Ø Meningkatnya produksi bilirubin, sehingga melampaui batas kemampuan hepar untuk dikeluarkan.

Ø Faktor-faktor yang menghalangi itu mengadakan obstruksi pengeluaran bilirubin.

Ø Faktor yang mengurangi atau menghalangi kemampuan hepar untuk mengadakan konjugasi bilirubin.

ü IKTERUS HEMOLITIK

Ikterus Hemolitik pada umumnya merupakan suatu golongan penyakit yang disebut Erythroblastosis foetalis atau Morbus Haemolitik Neonatorum ( Hemolytic disease of the new born ). Penyakit hemolitik ini biasanya disebabkan oleh Inkompatibilitas golongan darah itu dan bayi.

a) Inkompatibilitas Rhesus

Penyakit ini sangat jarang terdapat di Indonesia. Penyakit ini terutama terdapat di negeri barat karena 15 % Penduduknya mempunyai golongan darah Rhesus negatif. Di Indonesia, dimana penduduknya hampir 100% Rhesus positif, terutama terdapat dikota besar, tempat adanya pencampuran penduduk dengan orang barat. Walaupun demikian, kadang-kadang dilakukan tranfusi tukar darh pada bayi dengan ikterus karena antagonismus Rhesus, dimana tidak didapatkan campuran darah denagan orang asing pada susunan keluarga orang tuanya.

Bayi Rhesus positif dari Rhesus negatif tidak selamanya menunjukkan gejala klinik pada waktu lahir, tetapi dapat terlihat ikterus pada hari pertama kemudian makin lama makin berat ikterusnya, aisertai dengan anemia yang makin lama makin berat pula. Bila mana sebelum kelahiran terdapat hemolisis yang berat maka bayi dapat lahir dengan oedema umum disertai ikterus dan pembesaran hepar dan lien ( hydropsfoetalis ).

Terapi ditujukan untuk memperbaiki anemia dan mengeluarkan bilirubin yang berlebihan dalam serum, agar tidak terjadi Kern Ikterus.

b) Inkompatibilitas ABO

Penderita Ikterus akibat hemolisis karena inkom patibilitas golongan darah ABO lebih sering ditemukan di Indonesia daripada inkom patibilitas Rh. Transfusi tukar darah pada neonatus ditujukan untuk mengatasi hiperbilirubinemia karena defisiensi G – 6 – PD dan Inkompatibilitas ABO.

Ikterus dapat terjadi pada hari pertama dan ke dua yang sifatnya biasanya ringan. Bayi tidak tampak sakit, anemianya ringan, hepar dan lien tidak membesar, ikterus dapat menghilang dalam beberapa hari. Kalau hemolisiinya berat, sering kali diperlukan juga transfusi tukar darah untuk mencegah terjadinya Kern Ikterus.

Pemeriksaan yang perlu dilakukan ialah pemeriksaan kadar bilirubin serum sewaktu-waktu.

c) Ikterus hemolitik karena incompatibilitas golongan darah lain.

Selain inkompatibilitas darah golongan Rh dan ABO, hemolisis dapat pula terjadi bila terdapat inkompatibilitas darah golongan Kell, Duffy, MN, dan lain-lain. Hemolisis dan ikterus biasanya ringan pada neonatus dengan ikterus hemolitik, dimana pemeriksaan kearah inkimpatibilitas Rh dan ABO hasilnya negatif, sedang coombs test positif, kemungkinan ikterus akibat hemolisis inkompatibilitas golongan darah lain.

d) Penyakit hemolitik karena kelainan eritrosit kongenital.

Golongan penyakit ini dapat menimbulkan gambaran klinik yang menyerupai erytrhoblasthosis foetalis akibat isoimunisasi. Pada penyakit ini coombs test biasanya negatif. Beberapa penyakit lain yang dapat disebut ialah sperositosis kongenital, anemia sel sabit ( sichle – cell anemia ), dan elyptocytosis herediter.

e) Hemolisis karena diferensi enzyma glukosa-6-phosphat dehydrogenase ( G-6-PD defeciency).

Penyakit ini mungkin banyak terdapat di indonesia tetapi angka kejadiannya belum di ketahui dengan pasti defisiensi G-6-PD ini merupakan salah satu sebab utama icterus neonatorum yang memerlukan transfusi tukar darah. Icterus walaupun tidak terdapat faktor oksigen, misalnya obat-obat sebagai faktor pencetusnya walaupun hemolisis merupakan sebab icterus pada defesiensi G-6-PD, kemungkinan besar ada faktor lain yang ikut berperan, misalnya faktor kematangan hepar.

ü IKTERUS OBSTRUKTIVA

Obstruksi dalam penyaluran empedu dapat terjadi di dalam hepar dan di luar hepar. Akibat obstruksi itu terjadi penumpukan bilirubin tidak langsung dan bilirubin langsung.

Bila kadar bilirubin langsung melebihi 1mg%, maka harus curiga akan terjadi hal-hal yang menyebabkan obstruksi, misalnya hepatitis, sepsis, pyelonephritis, atau obstruksi saluran empedu peningkatan kadar bilirubin langsung dalam serum, walaupun kadar bilirubin total masih dalam batas normal, selamanya berhubungan dengan keadaan patologik.

Bisa terjadi karena sumbatan penyaluran empedu baik dalam hati maupun luar hati. Akibatnya kadar bilirubin direk maupun indirek meningkat. Bila sampai dengan terjadi obstruksi ( penyumbatan ) penyaluran empedu maka pengaruhnya adalah tindakan operatif, bila keadaan bayi mengizinkan.

ü KERNICTERUS

Encephalopatia oleh bilirubin merupakan satu hal yang sangat di akui sebagai komplikasi hiperbirubinemia. Bayi-bayi yang mati dengan icterus berupa icterus yang berat, lethargia tidak mau minum, muntah-muntah, sianosis, opisthotonus dan kejang. Kadang gejala klinik ini tidak di temukan dan bayi biasanya meninggal karena serangan apnoea. Kernicterus biasanya di sertai dengan meningkatnya kadar bilirubintidak langsung dalam serum. Pada neonatus cukup bulan dengan kadar bilirubin yang melebihi 20 mg% sering keadaan berkembang menjadi kernicterus. Pada bayi primatur batas yang dapat di katakan cuman ialah 18 mg%, kecuali bila kadar albumin serum lebih dari 3gram%. Pada neomatus yang menderita hyipolia, asidosis, dan hypoglycaemia kernicterus dapat terjadi walaupun kadar bilirubin <16mg%. style="">

Jenis-jenis Ikterus Menurut Waktu Terjadinya

1. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

• Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama sebagian besar disebabkan oleh :

• Inkompatibilitas darah Rh,ABO, atau golongan lain

• Infeksiintra uterine

• Kadang-kadang karena defisiensi enzim G-6-PD

2. Ikterus yang timbul 24-72 jam sesudah lahir

• Biasanya ikterus fisiologis

• Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain

• Defisiensi enzim G-6-PD atau enzim eritrosit lain juga masih mungkin.

• Policitemia

• Hemolisis perdarahan tertutup *(perdarahan subaponerosis,perdarahan hepar, sub capsula dll)

3. Iktersua yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

• Sepsis

• Dehidrasi dan asidosis Defisiensi G-6-PD

• Pegaruh obat-obatan

• Sindroma Criggler-Najjar , sindroma Gilbert

4. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

• Ikterus obtruktive

• Hipotiroidisme

• Breast milk jaundice

• Infeksi

• Hepatitis neonatal

• Galaktosemia

4. Factor resiko terjadinya ikterus pada bayi

a.Faktor risiko mayor (Patologis)

1. TSB atau TcB di high-risk zone

2. Jaundice dalam 24 jam pertama

3. Ketidakcocokan golongan darah atau rhesus

4. Penyakit hemolisis (penghancuran sel darah merah), misal: defisiensi G6PD (Adanya defek, atau bentuk sel darah yang tidak sempurna) yang dibutuhkan sel darah merah untuk dapat berfungsi normal

5. Usia gestasi 35-36 minggu

6. Riwayat terapi cahaya pada saudara kandung

7. Memar yang cukup berat berhubungan dengan proses kelahiran, misal: pada kelahiran yang dibantu vakum

8. Pemberian ASI eksklusif yang tidak efektif sehingga tidak mencukupi kebutuhan bayi, ditandai dengan penurunan berat badan yang berlebihan

9. Ras Asia Timur, misal: Jepang, Korea, Cina

10. Hipoglikemi (kadar gula terlalu rendah) dan hipercarbia (kelebihan karbondiosida)

11. Trauma lahir pada kepala (kern ikterus)

12. Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia >8 hari (pada NCB) atau >14 hari (pada NKB)

b. Faktor risiko minor (Fisiologis)

1. TSB atau TcB di high intermediate-risk zone

2. Usia gestasi 37-38 minggu

3. Jaundice tampak sebelum meninggalkan RS/RB

4. Riwayat jaundice pada saudara sekandung

5. Bayi besar dari ibu yang diabetik

6. Usia ibu ≥ 25 tahun

7. Bayi laki-laki

8. Bayi baru lahir dengan usia 2-3 hari

5. Manifestasi Klinis ikterus pada bayi yaitu

Gejala utamanya adalah kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa. Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala:

1. Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya: kurang minum, muntah-muntah)

2. Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis. Ketidakcocokan golongan darah ABO, rhesus, defisiensi G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular.

3. Trauma lahir

- Bruising, sefalhematom (peradarahn kepala), perdarahan tertutup lainnya.

5. Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia, yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali pusat, bayi KMK

6. Letargik dan gejala sepsis lainnya

7. Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital, sepsis atau eritroblastosis

8. Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik, infeksi kongenital, penyakit hati

9. Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

10. Omfalitis (peradangan umbilikus)

11. Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

12. Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

13. Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif, selanjutnya konsultasikan ke bagian hepatologi.

6. Patofisiologi terjadinya ikterus pada bayi

Sebelum kita membahas tentang patofisiologi terjadinya ikterus, kita akan membahas terlebih dahulu tentang metabolisme bilirubin yang normal. Segera setelah lahir bayi harus mengkonjugasi Bilirubin (merubah Bilirubin yang larut dalam lemak menjadi Bilirubin yang mudah larut dalam air) di dalam hati. Frekuensi dan jumlah konjugasi tergantung dari besarnya hemolisis dan kematangan hati, serta jumlah tempat ikatan Albumin (Albumin binding site).

Pada bayi yang normal dan sehat serta cukup bulan, hatinya sudah matang dan menghasilkan Enzim Glukoronil Transferase yang memadai sehingga serum Bilirubin tidak mencapai tingkat patologis.

Masa hidup rata-rata eritrosit adalah 120 hari pada orang dewasa dan 80 hari pada bayi. Setiap hari dihancurkan sekitar 50 ml darah dan menghasilkan 250 sampai 350 mg bilirubin. Kemudian terjadi katabolisme hemoglobin (terutama terjadi dalam limpa). Globin mula-mula dipisahkan dari heme, setelah itu heme diubah menjadi biliverdin. Biliribun tidak terkonjugasi larut dalam lemak, tidak dapat larut dalam air, dan tidak dapat diekskresi dalam empedu atau urine. Bilirubin tidak terkonjugasi berikatan dengan albumin dalam suatu kompleks larut air, kemudian diangkut oleh darah ke sel-sel hati. Metabolisme bilirubin di dalam hati berlangsung dalam 3 langkah: ambilan, konjugasi, dan ekskresi.

Ambilan oleh sel hati memerlukan dua protein hati, yaitu yang diberi symbol sebagai protein Y dan Z. konjugasi bilirubin dengan asam glukuronat dikatalisis oleh enzim glukuronil Transferase dalam reticulum endoplasma. Bilirubin terkonjugasi tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air dan dapat diekskresi dalam empedu dan urine. Langkah terakhir dalam metabolisme bilirubin hati adalah transport bilirubin terkonjugasi melalui membrane sel ke dalam empedu melalui suatu proses aktif. Bilirubin tak terkonjugasi tidak diekskresi ke dalam empedu, kecuali setelah proses fotooksidasi atau fotoisomerisasi.

Bakteri usus mereduksi bilirubin terkonjugasi menjadi serangkaian senyawa yang disebut sterkobilin atau urobilinogen. Zat-zat ini menyebabkan feses berwarna cokelat. Sekitar 10 hingga 20 % urobilinogen mengalami siklus enterohepatik, sedangkan sejumlah kecil diekskresi dalam urine.

MEKANISME PATOFISIOLOGI IKTERUS

Terdapat empat mekanisme umum yang menyebabkan hiperbilirubinemia dan ikterus.

1. Pembentukan Bilirubin yang berlebihan

Penyakit hemolitik atau peningkatan laju destruksi eritrosit merupakan penyebab tersering dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitikKonjugasi dan transfer pigmen empedu belangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan hati. Hal ini mengakibatkan peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam darah. Bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air, sehingga tidak dapat diekskresi dalam urine sehingga tidak terjadi bilirubinuria. Namun demikian terjadi peningkatan pembentukan urobilinogen (akibat peningkatan beban bilirubin terhadap hati dan peningfkatan konjugasi serta ekskresi), yang selanjutnya mengakibatkan peningkatan ekskresi dalam feses dan urine.

Beberapa penyebab lazim ikterus hemolitik adalah hemofglobin abnormal (hemoglobin S pada anemia sel sabit), eritrosit abnormal (sferositosis herediter), antibodi dalam serum (inkompatibilitas Rh atau transfusi atau akibat penyakit hemolitik autoimun), dan peningkatan hemolisis. Sebagian kasus ikterus hemolitik dapat disebabkan oleh suatu proses yang disebut sebagai eritropoiesis yang tidak efektif. Proses ini meningkatkan destruksi eritrosit atau prekursornya dalam dalam sumsum tulang (talasemia,anemia pernisiosa, porfiria).

2. Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati

Ambilan bilirubin tak terkonjugasi terikat-albumin oleh sel hati dilakukan dengan memisahkan dan meningkatkan bilirubin terhadap protein penerima. Hanya beberapa obat yang telah terbukti berpengaruh dalam ambilan bilirubin oleh hati : asam flavaspidat (dipakai untuk mengobati cacing pita), novobiosin, dan beberapa zat warna kolesistografik. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi dan ikterus biasanya menghilang bila obat pencetus dihentikan. Dahulu ikterus dianggap disebabkan oleh defisiensi protein penerima dan gangguan ambilan oleh hati. Namun, Pada sebagian besar kasus ikterus, ditemukan adanya defisiensi glukuronil transferase, sehingga keadaan ini dianggap sebagai defek konjugasi bilirubin.

3. Gangguan konjugasi bilirubin

Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi ringan (<12,9>

Namun, jika ikterus terus terjadi pada minggu kedua dan kadar bilirubin tak terkonjugasi melampaui 20 mg/dl, maka terjadi ikterus patologis. Ada tiga gangguan herediter yang menyebabkan defisiensi progresif enzim glukoronil transferase adalah : sindrom Gilbert dan sindrom Crigler-Najjar tipe I dan tipe II.

Sindrom Gilbert merupakan suatu penyakit familial ringan yang dicirikan dengan ikterus dan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi ringan (2-5 mg/dl) yang kronis. Penderita Sindrom Gilbert mengalami defisiensi parsial glukoronil transferase. Keadaan ini dapat diobati dengan fenobarbital, yang merangsang aktivitas enzim glukoronil transferase.

Sindrom Criggler-Najjar tipe I merupakan gangguan herdeiter yang jarang terjadi. Penyebabnya dalah suatu gewn resesif, dengan tidak adanya glukoronil transferase sama sekali sejak lahir. Oleh karena itu tidak terjadi konjugasi bilirubun sehingga empedu tidak berwarna dan kadar bilirubin tak terkonjugasi melampaui 20mg/ 100 ml. Hal ini menyebabkan terjadinya kernikterus.

Sindrom Criggler-Najjar tipe II adalah bentuk penyakit yang lebih ringan, diwariskan sebagai suatu sifat genetik dominan dengan defisiensi sebagian glukoronil transferase. Kadar bilirubin tak terkonjugasi serum lebih rendah (6 sampai 20 mg/dl) dan ikterus mungkin tidak terlihat sampai usia remaja. Fenobarbital yang meningkatkan aktiviotas glukoronil transferase sering kali dapat menghilangkan ikterus pada pasien ini.

4. Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat factor interahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat fungsional atau diasebabkan oleh obstruksi mekanis.

· Fase Prahepatik

Prehepatik atau hemolitik yaitu menyangkut jaundice yang disebabkan oleh hal-hal yang dapat meningkatkan hemolisis (rusaknya sel darah merah)

a. Pembentukan Bilirubin. Sekitar 250 sampai 350 mg bilirubin atau sekitar 4 mg per kg berat badan terbentuk setiap harinya; 70-80% berasal dari pemecahan sel darah merah yang matang, sedangkan sisanya 20-30% datang dari protein heme lainnya yang berada terutama dalam sumsum tulang dan hati. Peningkatan hemolisis sel darah merah merupakan penyebab utama peningkatan pembentukan bilirubin.

b. Transport plasma. Bilirubin tidak larut dalam air, karenanya bilirubin tak terkojugasi ini transportnya dalam plasma terikat dengan albumin dan tidak dapat melalui membran gromerolus, karenanya tidak muncul dalam air seni.

· Fase Intrahepatik

Intrahepatik yaitu menyangkut peradangan atau adanya kelainan pada hati yang mengganggu proses pembuangan bilirubin.

a. Liver uptake. Proses pengambilan bilirubin tak terkojugasi oleh hati secara rinci dan pentingnya protein meningkat seperti ligandin atau protein Y, belum jelas. Pengambilan bilirubin melalui transport yang aktif dan berjalan cepat, namun tidak termasuk pengambilan albumin.

b. Konjugasi. Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati mengalami konjugasi dengan asam glukoronik membentuk bilirubin diglukuronida / bilirubin konjugasi / bilirubin direk. Bilirubin tidak terkonjugasi merupakan bilirubin yang tidak laurut dalam air kecuali bila jenis bilirubin terikat sebagai kompleks dengan molekul amfipatik seperti albumin. Karena albumin tidak terdapat dalam empedu, bilirubin harus dikonversikan menjadi derivat yang larut dalam air sebelum diekskresikan oleh sistem bilier. Proses ini terutama dilaksanakan oleh konjugasi bilirubin pada asam glukuronat hingga terbentuk bilirubin glukuronid. Reaksi konjugasi terjadi dalam retikulum endoplasmik hepatosit dan dikatalisis oleh enzim bilirubin glukuronosil transferase dalam reaksi dua-tahap.

· Fase Pascahepatik

Pascahepatik yaitu menyangkut penyumbatan saluran empedu di luar hati oleh batu empedu atau tumor .

a. Ekskresi bilirubin. Bilirubin konjugasi dikeluarkan ke dalam kanalikulus bersama bahan lainnya. Anion organik lainnya atau obat dapat mempengaruhi proses yang kompleks ini. Di dalam usus flora bakteri men”dekonjugasi” dan mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan mengeluarkannya sebagian besar ke dalam tinja yang memberi warna coklat. Bilirubin tak terkonjugasi bersifat tidak larut dalam air namun larut dalam lemak. Karenanya bilirubin tak terkojugasi dapat melewati barier darah-otak atau masuk ke dalam plasenta. Dalam sel hati, bilirubin tak terkonjugasi mengalami proses konjugasi dengan gula melalui enzim glukuroniltransferase dan larut dalam empedu cair.

Peningkatan kadar Bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan. Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban Bilirubin pada sel Hepar yang berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran Eritrosit, Polisitemia. Gangguan pemecahan Bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar Bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y dan Z berkurang, atau pada bayi Hipoksia, Asidosis. Keadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar Bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi Hepar atau neonatus yang mengalami gangguan ekskresi misalnya sumbatan saluran empedu.

Pada derajat tertentu Bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh. Toksisitas terutama ditemukan pada Bilirubin Indirek yang bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak. sifat ini memungkinkan terjadinya efek patologis pada sel otak apabila Bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. Kelainan yang terjadi pada otak disebut Kernikterus. Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar Bilirubin Indirek lebih dari 20 mg/dl.

Mudah tidaknya kadar Bilirubin melewati sawar darah otak ternyata tidak hanya tergantung pada keadaan neonatus. Bilirubin Indirek akan mudah melalui sawar darah otak apabila bayi terdapat keadaan Berat Badan Lahir Rendah , Hipoksia, dan Hipoglikemia ( Markum, 1991).

7. Pemeriksaan diagnostic ikterus pada bayi!

A.PEMERIKSAAN FISIK

Kepala

1. Sklera ikterik ? serta tentukan warnanya apakah memberi kesan kekuningan (yellownish jaundice) atau kehijauan (greenish jaundice) atau hanya sub ikterik ?

; Kesan yellownish jaundice menandakan ikterus berasal dari kelainan intrahepatik, Greenish jaundice menandakan ikterus berasal dari kelainan ekstrahepatik.

2. Cari kemungkinan ikterik yang juga dapat tampak pada palatum mole dan frenulum linguale ?

3. Tanda-tanda anemia ?

; Anemia disertai ikterik perlu dipikirkan anemia hemolitik.

4. Sianosis perioral ?

; Menunjukkan adanya kelainan pada cor atau pulmo. Sering pada cardiac sirrosis.

5. Fetor hepatikum ?

; Menandakan banyak amoniak dalam tubuh yang merupakan tanda kegagalan fungsi hati. Paling sering pada koma hepatikum.

Leher

6. Tentukan JVP apakah meningkat ?

; Menunjukkan bendungan sistemik / portal. Misal pada cardiac sirrosis.

7. KGB teraba membesar ?

; Menunjukkan adanya infeksi. Hepatitis dapat dengan pembesaran KGB

Thorax

8. Tentukan batas paru-hepar, apakah ada peranjakan hati ?

9. Cari kemungkinan adanya ginekomastia dan spider nevy ?

; Merupakan salah satu stigmata SH.

Pulmo : Adakah kelainan ?

Cor : Adakah kelainan seperti gagal jantung ?

Abdomen

10. Inspeksi; cari adanya :

- Massa

- Acites

- Venektasi

; Kelainan-kelainan ini sering pada SH dan hepatoma.

11. Auskultasi :

- Cari kemungkinan terdapat bruit pada massa yang tampak

; Bruit (+) pada massa hepar menunjukkan Hepatoma.

12. Perkusi :

- Cari kemungkinan redup yang dapat menunjukkan kemungkinan adanya massa atau pembesaran organ

- Nilai adanya acites dengan shifting dullness

- Cari kemungkinan adanya nyeri ketok pada regio hepar, kendung empedu, epigastrium

13. Palpasi :

- Tentukan konsistensi abdomen

- Hepatomegali ? Tentukan besar dan konsistensi ?, tepi tajam / tumpul ?, permukaan licin-rata / berbenjol-benjol ? nyeri tekan (NT) ?

- Splenomegali ? Tentukan dalam batas schuffner, serta nilai ruang troube ?

- Nilai Murphy sign

Massa hati dgn tepi tajam, permukaan licin dan rata, konsistensi keras, NT (+) : Hepatitis

Massa hati dgn tepi tajam, permukaan berbenjol-benjol dan rata, konsistensi keras, NT (+) : Hepatoma

Massa hati dengan tepi tumpul, permukaan licin dan berbenjol, fluktuasi (+), konsistensi lunak, NT (+) : Abses Hepar

Ekstremitas

14. Oedem ? Pitting / non-pitting ?

; Pitting oedem dapat menunjukkan hipoalbuminemia sebagai kegagalan sintesis hati serta retensi Na dan air sebagai akibat dari hipertensi porta. Sering pada SH

15. Clubbing finger ? Sianosis ?

; Sering pada cardiac sirrosis.

16. Eritema palmaris ?

17. Liver nail ? ( kuku berwarna putih dengan ujung kuku berwarna merah jambu, biasanya bilateral dan masih dapat ditembus cahaya )

18. Kontraktur dupuytren ? ( kontraktur fleksi jari-jari akibat fibrosis fasia palmaris )

; Kontraktur dupuytren dan liver nail dapat di temukan pada SH.

B. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

1. Tes darah :

- Hematologi rutin ( Hb, Ht, Leukosit, diff.count, Trombosit, LED )

- Fungsi pembekuan : Bleeding time, clotting time, protrombin time, partial tromboplastin time, fibrinogen ( Khususnya dilakukan pada kecurigaan gagal hati kronis atau ikterik dengan gangguan perdarahan )

- Kimia klinik : Ureum, Kreatinin, SGOT, SGPT, Bilirubin I / II / total, Kolesterol, Protein, Ratio albumin / globulin, gula darah sewaktu

- Enzim hati lainnya ( di sesuaikan kebutuhan klinis ) : Alkali fosfatase, Aminotransaminase, Gamma Glutamil Transferase, Amilase, LDH, kolin esterase, AFP (Alfa Feto Protein).

2.Ultrasonografi

Metode yang disukai untuk mendeteksi batu empedu, dapat diandalkan untuk mendeteksi dilatasi saluran empedu dan massa padat atau kistik da dalam hati dan pancreas.

3.CT Scan

Pencitraan beresolusi tinggi pada hati, kandung empedu, pancreas dan limpa. Menunjukkan adanya batu, massa padat, kista, abses dan kelainan struktur.

4.MRI

Pemakaiannya sama dengan CT Scan tetapi memiliki kepekaan yang lebih tinggi.

5.Kolesistografi oral

Proses konjugasi dan sekresi zat warna oleh hati memungkinkan terlihatnya kandung empedu, dan saluran empedu, sehingga terlihat adanya batu empedu. Bahan kontrs yang sukar dan tidak terlihat dapat disebabkan oleh adanya penyakit sel hati atau obstruksi empedu.

6.Kolangiogram transhepatika perkutan

Zat warna diberikan melalui suntikan perkutan dan secara buta dimasukkan kedalam saluran empedu, membentu membedakan duktus intrahepatik dan menyebabkan obstruksi biliaris atau kolestasis.

7.Scan radioisotope bilaris

Memperlihatkan adanya kolestasis, obstruksi akut maupun kronis, kebocoran empedu, fistula, dan kista.

8.Scan hati radioisotope

Menunjukkan perubahan anatomi pada jaringan hati.

9.Angiografi aksis seliak selektif

Memungkinkan visualisasi sirkulasi pancreas, hati dan portal, menunjukkan massa tumor, kerusakan seperti pada sirosis, dan sirkulasi kolateral portal termasuk lesi hepatic.

10.Spienoportogram

Menunjukkan ukuran dan kepatenan kolateral portal dan limpa.

8. Penanganan ikterus pada bayi!

· Pemantauan kadar bilirubin

· Terapi sinar, transfusi pengganti, terapi obat, transfusi tukar

Pada ikterus ringan sampai sedang, dalam 1-2 minggu bayi dapat mengeluarkan bilirubin dengan sendirinya. Pada kadar bilirubin yang tinggi dapat dilakukan fototerapi-pengobatan dengan sinar khusus yang membantu pengeluaran bilirubin dengan memecah bilirubin sehingga lebih mudah dimetabolisme oleh hati bayi.

Pemberian ASI/nutrisi lebih sering untuk membantu bayi mengeluarkan bilirubin melalui tinja. Pada kasus sangat berat transfusi tukar merupakan suatu pertimbangan.

Pemantauan kadar Bilirubin Serum

Pemeriksaan bilirubin serum merupakan baku emas penegakan diagnosis ikterus neonatorum serta untuk menentukan perlunya intervensi lebih lanjut. Beberapa hal yang perlu dipertimbangkan dalam pelaksanaan pemeriksaan serum bilirubin adalah tindakan ini merupakan tindakan invasif yang dianggap dapat meningkatkan morbiditas neonatus. Umumnya yang diperiksa adalah bilirubin total. Sampel serum harus dilindungi dari cahaya (dengan aluminium foil) Beberapa senter menyarankan pemeriksaan bilirubin direk, bila kadar bilirubin total > 20 mg/dL atau usia bayi > 2 minggu.

Bilirubinometer Transkutan

Bilirubinometer adalah instrumen spektrofotometrik yang bekerja dengan prinsip memanfaatkan bilirubin yang menyerap cahaya dengan panjang gelombang 450 nm. Cahaya yang dipantulkan merupakan representasi warna kulit neonatus yang sedang diperiksa.

Pemeriksaan bilirubin transkutan (TcB) dahulu menggunakan alat yang amat dipengaruhi pigmen kulit. Saat ini, alat yang dipakai menggunakan multiwavelength spectral reflectance yang tidak terpengaruh pigmen. Pemeriksaan bilirubin transkutan dilakukan untuk tujuan skrining, bukan untuk diagnosis.

Briscoe dkk. (2002) melakukan sebuah studi observasional prospektif untuk mengetahui akurasi pemeriksaan bilirubin transkutan (JM 102) dibandingkan dengan pemeriksaan bilirubin serum (metode standar diazo). Penelitian ini dilakukan di Inggris, melibatkan 303 bayi baru lahir dengan usia gestasi >34 minggu. Pada penelitian ini hiperbilirubinemia dibatasi pada konsentrasi bilirubin serum >14.4 mg/dL (249 umol/l). Dari penelitian ini didapatkan bahwa pemeriksaan TcB dan Total Serum Bilirubin (TSB) memiliki korelasi yang bermakna (n=303, r=0.76, p<0.0001),>

Umumnya pemeriksaan TcB dilakukan sebelum bayi pulang untuk tujuan skrining. Hasil analisis biaya yang dilakukan oleh Suresh dkk. (2004) menyatakan bahwa pemeriksaan bilirubin serum ataupun transkutan secara rutin sebagai tindakan skrining sebelum bayi dipulangkan tidak efektif dari segi biaya dalam mencegah terjadinya ensefalopati hiperbilirubin.

Pemeriksaan bilirubin bebas dan CO

Bilirubin bebas secara difusi dapat melewati sawar darah otak. Hal ini menerangkan mengapa ensefalopati bilirubin dapat terjadi pada konsentrasi bilirubin serum yang rendah. Beberapa metode digunakan untuk mencoba mengukur kadar bilirubin bebas. Salah satunya dengan metode oksidase-peroksidase. Prinsip cara ini berdasarkan kecepatan reaksi oksidasi peroksidasi terhadap bilirubin. Bilirubin menjadi substansi tidak berwarna. Dengan pendekatan bilirubin bebas, tata laksana ikterus neonatorum akan lebih terarah.

Seperti telah diketahui bahwa pada pemecahan heme dihasilkan bilirubin dan gas CO dalam jumlah yang ekuivalen. Berdasarkan hal ini, maka pengukuran konsentrasi CO yang dikeluarkan melalui pernapasan dapat digunakan sebagai indeks produksi bilirubin.³

Tabel 1. Perkiraan Klinis Tingkat Keparahan Ikterus

Usia	Kuning terlihat pada:	Tingkat Keparahan Ikterus
Hari 1	Bagian tubuh manapuna	Berat
Hari 2	Lengan dan Tungkaia
Hari 3 dan seterusnya	Tangan dan Kaki

^a Bila kuning terlihat pada bagian tubuh manapun pada hari pertama dan terlihat pada lengan, tungkai, tangan dan kaki pada hari kedua, maka digolongkan sebagai ikterus sangat berat dan memerlukan terapi sinar secepatnya. Tidak perlu menunggu hasil pemeriksaan kadar bilirubin serum untuk memulai terapi sinar .

Fototherapi (Terapi Sinar)

Fototherapi dapat digunakan sendiri atau dikombinasi dengan Transfusi Pengganti untuk menurunkan Bilirubin. Memaparkan neonatus pada cahaya dengan intensitas yang tinggi ( a bound of fluorencent light bulbs or bulbs in the blue-light spectrum) akan menurunkan Bilirubin dalam kulit. Fototherapi menurunkan kadar Bilirubin dengan cara memfasilitasi eksresi Biliar Bilirubin tak terkonjugasi. Hal ini terjadi jika cahaya yang diabsorsi jaringan mengubah Bilirubin tak terkonjugasi menjadi dua isomer yang disebut Fotobilirubin. Fotobilirubin bergerak dari jaringan ke pembuluh darah melalui mekanisme difusi. Di dalam darah Fotobilirubin berikatan dengan Albumin dan dikirim ke Hati. Fotobilirubin kemudian bergerak ke Empedu dan diekskresi ke dalam Deodenum untuk dibuang bersama feses tanpa proses konjugasi oleh Hati (Avery dan Taeusch, 1984). Hasil Fotodegradasi terbentuk ketika sinar mengoksidasi Bilirubin dapat dikeluarkan melalui urine.

Fototherapi mempunyai peranan dalam pencegahan peningkatan kadar Bilirubin, tetapi tidak dapat mengubah penyebab Kekuningan dan Hemolisis dapat menyebabkan Anemia.

Secara umum Fototherapi harus diberikan pada kadar Bilirubin Indirek 4 -5 mg /dl. Neonatus yang sakit dengan berat badan kurang dari 1000 gram harus di Fototherapi dengan konsentrasi Bilirubun 5 mg / dl. Beberapa ilmuan mengarahkan untuk memberikan Fototherapi Propilaksis pada 24 jam pertama pada Bayi Resiko Tinggi dan Berat Badan Lahir Rendah.

Tranfusi Pengganti

Transfusi Pengganti atau Imediat diindikasikan adanya faktor-faktor :

1. Titer anti Rh lebih dari 1 : 16 pada ibu.

2. Penyakit Hemolisis berat pada bayi baru lahir.

3. Penyakit Hemolisis pada bayi saat lahir perdarahan atau 24 jam pertama.

4. Tes Coombs Positif

5. Kadar Bilirubin Direk lebih besar 3,5 mg / dl pada minggu pertama.

6. Serum Bilirubin Indirek lebih dari 20 mg / dl pada 48 jam pertama.

7. Hemoglobin kurang dari 12 gr / dl.

8. Bayi dengan Hidrops saat lahir.

9. Bayi pada resiko terjadi Kern Ikterus.

Transfusi Pengganti digunakan untuk :

1. Mengatasi Anemia sel darah merah yang tidak Suseptible (rentan)

terhadap sel darah merah terhadap Antibodi Maternal.

2. Menghilangkan sel darah merah untuk yang Tersensitisasi (kepekaan)

3. Menghilangkan Serum Bilirubin

4. Meningkatkan Albumin bebas Bilirubin dan meningkatkan keterikatan

dengan Bilirubin

Pada Rh Inkomptabiliti diperlukan transfusi darah golongan O segera

(kurang dari 2 hari), Rh negatif whole blood. Darah yang dipilih tidak

mengandung antigen A dan antigen B yang pendek. setiap 4 - 8 jam kadar

Bilirubin harus dicek. Hemoglobin harus diperiksa setiap hari sampai stabil.

Therapi Obat

Phenobarbital dapat menstimulasi hati untuk menghasilkan enzim yang meningkatkan konjugasi Bilirubin dan mengekresinya. Obat ini efektif baik diberikan pada ibu hamil untuk beberapa hari sampai beberapa minggu sebelum melahirkan. Penggunaan penobarbital pada post natal masih menjadi pertentangan karena efek sampingnya (letargi).

Colistrisin dapat mengurangi Bilirubin dengan mengeluarkannya lewat urine

sehingga menurunkan siklus Enterohepatika.

Penggolongan Hiperbilirubinemia berdasarkan saat terjadi Ikterus:

1. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama.

Penyebab Ikterus terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya kemungkinan dapat disusun sbb:

· Inkomptabilitas darah Rh, ABO atau golongan lain.

· Infeksi Intra Uterin (Virus, Toksoplasma, Siphilis dan kadang-kadang Bakteri)

· Kadang-kadang oleh Defisiensi Enzim G6PD.

Pemeriksaan yang perlu dilakukan:

· Kadar Bilirubin Serum berkala.

· Darah tepi lengkap.

· Golongan darah ibu dan bayi.

· Test Coombs.

· Pemeriksaan skrining defisiensi G6PD, biakan darah atau biopsi Hepar bila perlu.

2. Ikterus yang timbul 24 - 72 jam sesudah lahir.

• Biasanya Ikterus fisiologis.

• Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh, atau golongan lain. Hal ini diduga kalau kenaikan kadar Bilirubin cepat misalnya melebihi 5mg% per 24 jam.

• Defisiensi Enzim G6PD atau Enzim Eritrosit lain juga masih mungkin.

• Polisetimia.

• Hemolisis perdarahan tertutup ( pendarahan subaponeurosis, pendarahan Hepar, sub kapsula dll).

Bila keadaan bayi baik dan peningkatannya cepat maka pemeriksaan

yang perlu dilakukan:

• Pemeriksaan darah tepi.

• Pemeriksaan darah Bilirubin berkala.

• Pemeriksaan skrining Enzim G6PD.

• Pemeriksaan lain bila perlu.

3. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu

pertama.

• Sepsis.

• Dehidrasi dan Asidosis.

• Defisiensi Enzim G6PD.

• Pengaruh obat-obat.

• Sindroma Criggler-Najjar, Sindroma Gilbert.

4. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya:

• Karena ikterus obstruktif.

• Hipotiroidisme

• Breast milk Jaundice.

• Infeksi.

• Hepatitis Neonatal.

• Galaktosemia.

Pemeriksaan laboratorium yang perlu dilakukan:

• Pemeriksaan Bilirubin berkala.

• Pemeriksaan darah tepi.

• Skrining Enzim G6PD.

• Biakan darah, biopsi Hepar bila ada indikasi.

TRANFUSI TUKAR

Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar (Friel, 1982).

Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi, transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi bayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.

9. Komplikasi yang dapat terjadi akibat ikterus pada bayi!

Terjadi kern ikterus yaitu keruskan otak akibat perlangketan bilirubin indirek pada otak. Pada kern ikterus gejala klinik pada permulaan tidak jelas antara lain : bayi tidak mau menghisap, letargi, mata berputar-putar, gerakan tidak menentu (involuntary movements), kejang tonus otot meninggi, leher kaku, dn akhirnya opistotonus.

10. Tindakan pencegahan ikterus!

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan :

· Pengawasan antenatal yang baik atau Pemeriksaan kehamilan secara teratur

· Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfafurazole, novobiosin, oksitosin dan lain-lain.

· Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus.

· Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus.

· Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir.

· Pemberian ASI secara dini setelah lahir.

· Pencegahan infeksi.

11. Asuhan keperawatan ikterus pada bayi!

PENGKAJIAN

1. Identitas pasien dan keluarga

2. Riwayat Keperawatan

a. Riwayat Kehamilan

Kurangnya antenatal care yang baik. Penggunaan obat – obat yang meningkatkan ikterus ex: salisilat sulkaturosic oxitosin yang dapat mempercepat proses konjungasi sebelum ibu partus.

b. Riwayat Persalinan

Persalinan dilakukan oleh dukun, atau bidan. Lahir prematur / kurang bulan. Riwayat trauma persalinan, hipoxin dan aspixin.

c. Riwayat Post natal

Adanya kelainan darah tapi kadar bilirubin meningkat kulit bayi tampak kuning.

d. Riwayat Kesehatan Keluarga

Seperti ketidakcocokan darah ibu dan anak Polycythenia, gangguan saluran cerna dan hati ( hepatitis )

e. Riwayat Pikososial

§ Kurangnya kasih sayang karena perpisahan, perubahan peran orang tua

§ Dampak sakit anak pada hubungan dengan orang tua, apakah orang tua merasa bersalah.

f. Pengetahuan Keluarga

Penyebab penyakit dan pengobatan, perawatan lebih lanjut, dan pemahaman orang tua tentang bayi yang ikterus.

3. Kebutuhan Sehari – hari

a. Nutrisi

Pada umumnya bayi malas minum ( reflek menghisap dan menelan lemah sehingga BB bayi mengalami penurunan.

b. Eliminasi

Biasanya bayi mengalami diare, urin mengalami perubahan warna gelap dan tinja berwarna pucat

c. Istirahat

Bayi tampak cengeng dan mudah terbangun

d. Aktifitas

Bayi biasanya mengalami penurunan aktivitas, letargi, hipototonus dan mudah terusik.

e. Personal hygiene

Kebutuhan personal hygiene bayi oleh keluarga terutama ibu

4. Pemeriksaan fisik

§ Keadaan umum lemah

§ TTV tidak stabil terutama suhu tubuh (hipo / hipertemi)

§ Reflek hisap pada bayi menurun

§ BB turun

§ Pemeriksaan tonus otot (kejang / tremor)

§ Hidrasi bayi mengalami penurunan

§ Kulit tampak kuning dan mengelupas (skin resh) bronze bayi syndrome

§ Sclera mata kuning ( kadang – kadang terjadi kerusakan pada retina )

§ Perubahan warna urine dan feses.

DIAGNOSA KEPERAWATAN & INTERVENSI

1) Diagnosa keperawatan : Gangguan integritas kulit berhubungan dengan hiperbilirubinemia dan diare

Tujuan : Keutuhan kulit bayi dapat dipertahankan

Intervensi :

1. Kaji warna kulit tiap 8 jam

2. Pantau bilirubin direk dan indirek

3. Rubah posisi setiap 2 jam

4. Masase daerah yang menonjol

5. Jaga kebersihan kulit dan kelembabannya.

2) Diagnosa keperawatan : Risiko tinggi trauma berhubungan dengan efek fototherapi

Tujuan : Neonatus akan berkembang tanpa disertai tanda-tanda gangguan akibat fototherapi

Intervensi :

1. Tempatkan neonatus pada jarak 45 cm dari sumber cahaya

2. Biarkan neonatus dalam keadaan telanjang kecuali mata dan daerah genetal serta bokong ditutup dengan kain yang dapat memantulkan cahaya;

3. Usahakan agar penutup mata tida menutupi hidung dan bibir;

4. Matikan lampu,

5. Buka penutup mata untuk mengkaji adanya konjungtivitis tiap 8 jam;

6. Buka penutup mata setiap akan disusukan;

7. Ajak bicara dan beri sentuhan setiap memberikan perawatan.

3) Diagnosa keperawatan : Peningkatan suhu tubuh (hipertermi) berhubungan dengan efek fototerapi

Tujuan : Kestabilan suhu tubuh bayi dapat dipertahankan

Intervensi :

1. Pertahankan suhu lingkungan yang netral

2. Pertahankan suhu tubuh 36,50C - 370C jika demam lakukan kompres/axilia untuk mencegah cold/heat stress

3. Cek tanda Vital setiap 2 – 4 jam sesuai yang dibutuhkan

4. Kolaborasi pemberian antipiretik jika demam

4) Diagnosa keperawatan : Kurangnya volume cairan berhubungan dengan tidak adekuatnya intake cairan, fototherapi, dan diare.

Tujuan : Cairan tubuh neonatus adekuat

Intervensi :

1. Catat jumlah dan kualitas feses,

2. Pantau turgor kulit,

3. Pantau intake output,

4. Beri air diantara menyusui atau memberi botol.

5) Diagnosa keperawatan : Peningkatan suhu tubuh (hipertermi) berhubungan dengan efek fototerapi

Tujuan : Kestabilan suhu tubuh bayi dapat dipertahankan

Intervensi :

1. Beri suhu lingkungan yang netral,

2. Pertahankan suhu antara 35,5° - 37°C,

3. Cek tanda-tanda vital tiap 2 jam.

6) Diagnosa keperawatan : Gangguan parenting berhubungan dengan pemisahan

Tujuan : Orang tua dan bayi menunjukan tingkah laku “Attachment” , orang tua dapat mengekspresikan ketidak mengertian proses Bounding.

Intervensi :

Bawa bayi ke ibu untuk disusui, buka tutup mata saat disusui, untuk stimulasi sosial dengan ibu, anjurkan orangtua untuk mengajak bicara anaknya, libatkan orang tua dalam perawatan bila memungkinkan, dorong orang tua mengekspresikan perasaannya.

7) Diagnosa keperawatan : Kecemasan meningkat berhubungan dengan therapi yang diberikan pada bayi.

Tujuan : Orang tua mengerti tentang perawatan, dapat mengidentifikasi gejala-gejala untuk menyampaikan pada tim kesehatan

Intervensi :

Kaji pengetahuan keluarga klien, beri pendidikan kesehatan penyebab dari kuning, proses terapi dan perawatannya. Beri pendidikan kesehatan mengenai cara perawatan bayi dirumah.

DAFTAR PUSTAKA

Bare & Suzanne, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, Volume 2, (Edisi8), EGC:Jakarta

Guyton dan Hall, 1997, Fisiologi Kedokteran, (Edisi 9), EGC, Jakarta

Sherwood, 2001, Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem, (edisi 21), EGC, Jakarta

Sylvia A. Price, Lorraine M. Wilson, Patofisiologi volume 1 edisi 6, 2006. EGC Jakarta

http://www.pdf-search-engine.com/askep-anak-dengan-hiperbilirubin-pdf.html

http://library.usu.ac.id/download/fk/keperawatan-mula%20tarigan.pdf

http://cnennisa.files.wordpress.com/2007/08/asuhan-keperawatan-dengan-hiperbilirubin.pdf

http://askep.webng.com/hiperbilirubin.pdf

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/04HepatitisObat015.pdf/04HepatitisObat015.html

http://ilmukedokteran.net/pdf/Daftar-Masalah-Individu/ikterik.pdf

http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/20/hepatitis/

http://tutorialkuliah.blogspot.com/2009/10/materi-kuliah-jenis-jenis-ikterus.html

word --> http://gondalgandul.files.wordpress.com/2008/02/bayi-kuning.doc

http://medicastore.com/penyakit/392/Hiperbilirubinemia.html

http://www.sayyestoasi.com/mama-tips/0-3-bulan/june-2009/macam-macam-ikterus.aspx